脑白质营养不良是怎么回事呢，在我们生活中想必大家对于脑白质营养不良还是有一定的了解的吧，那么大家知道脑白质营养不良治疗是怎么样的吗，脑白质营养不良症状是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。
脑白质营养不良最常见的类型是一种异常白质营养不良。它是缺乏活性的芳基硫酸酯酶，这会导致大脑中的硫沉积在体内，导致中枢神经系统的广泛的，和最重要的影响脑白质。
用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。
异染性脑白质营养不良
病程
本病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种。其中以晚期婴儿型最常见，其病程分三期。
第一阶段是从1到2岁。幼儿的发育正常，运动后逐渐出现小运动，肌肉张力低下，并逐渐失去保持姿势的能力，不能站立，坐，甚至不能上升。第二阶段心理恶化的进一步恶化。
对环境的反应明显减少，语言消失，尖叫，卧床不起，四肢伸直，肌肉张力增高(僵硬)，面部肌肉运动少，面容刻板样，吞咽反射减弱，喂养困难。第三期表现为对外周反应极少，常有抽搐发作，吸吮及吞咽严重障碍，最后完全处于痴呆状态，多在5岁以前死于间断发生的感染，脑电图检查有明显异常。
少年型在4～15岁起病，成年型16岁以后起病，病情进展缓慢，常有四肢末端感觉消失，晚期有精神和行为异常。
治疗
本病主要是对症治疗。用从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗，取得了一定的疗效。由于本病对小儿危害较大，死亡率高，且为遗传性疾病，所以我们应对有此家族史的下一代在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性，确诊后应终止妊娠。
球形细胞脑白质营养不良
球形细胞脑白质营养不良，根据β-莱克酶的不足。使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。
本病在大脑中枢神经系统引起的病变是髓鞘几乎完全消失，出现严重的胶质细胞增生，脑白质及其血管周围和末梢神经脱髓鞘区可以见到球形的含半乳糖苷脂的细胞，也可见于淋巴结、脾脏和肺组织中。
球形细胞脑白质营养不良发病较早，在出生后4个月即开始出现症状。早期症状表现有易受刺激、肌肉张力减低。病情进行性加重时，可出现肌肉张力增高、四肢伸直、智力很快减退、常有全身性癫痫样发作、快速眼球震颤、体温不稳定、不明原因的持续性体温升高。本病病程较短，多于10个月死亡。脑电图、肌电图、脑脊液检查均有异常。
测定白细胞和培养皮肤成纤维细胞内半乳糖脑苷脂酶的活性可以确诊。
本病的治疗可以补充该酶，但酶不易通过血脑屏障进入脑细胞中，故疗效不佳。由于本病死亡率高，有遗传，故对怀孕妇女应检测羊水细胞中该酶的活性，帮助产前诊断，诊断明确后终止妊娠。
肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴肾上腺皮质功能不全为特点，是一种脂质代谢病，有遗传，主要见于男性患者。
婴儿营养不良的症状是什么呢，在我们生活中想必大家对于婴儿营养不良的情况还是有一定的了解的吧，那么大家知道婴儿营养不良怎么办吗，婴儿营养不良吃什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。
儿童营养不良是指喂养或食物不能充分吸收利用，使能量缺乏，无法维持正常的新陈代谢，强迫身体燃烧脂肪，生长停滞，肌肉萎缩病，也被称为营养不良的蛋白质缺乏。
宝宝营养不良的症状
宝宝营养不良是指摄食不足或食物不能充分吸收利用，以致能量缺乏，不能维持正常代谢，迫使肌体消耗，出现体重减轻或不增，生长发育停滞，肌肉萎缩的病症，又称蛋白能量不足性营养不良，多见于3岁以下的幼儿，它属于中医“疳症”范畴。
宝宝营养不良包括热能或营养素的不足或缺乏，对正处于旺盛生长发育阶段的孩子的健康有严重影响。它常继发于一些医学和外科的原因，如经常生病、慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。
宝宝营养不良的原因
1、喂养不当
长期喂养问题，如母乳和早期失效添加互补不足;人工喂养，食物的质量和数量来满足需求，如牛奶稀释过，或只是用淀粉类食品喂养;突然断奶，婴儿不能适应新的食物。
2、饮食习惯不良
饮食不定时、偏食、反刍习惯或神经呕吐等。由于营养摄入不足，机体消化，吸收利用的功能不完善，动用体内的糖元，继之消耗脂肪，蛋白质致负氮平衡，血浆蛋白，血糖，胆固醇均下降，基础代谢仅为正常小儿的70%或更低。
3、疾病因素
疾病影响食欲，妨碍食物的消化、吸收和利用，并增加机体的消耗。易引起营养不良的常见疾病有：迁延性婴儿腹泻、慢性肠炎或痢疾、各种酶缺乏所致的吸收不良综合征、肠寄生虫病、结核病、麻疹、反复呼吸道感染、慢性尿路感染等，某些消化道先天畸形(如唇裂、先天性肥大性幽门狭窄或贲门松弛等)和严重的先天性心脏病均可致喂养困难。
4、遗传性代谢障碍
某些遗传性代谢障碍和免疫缺陷病也可影响食物的消化、吸收和利用。早产和双胎易引起营养不良，宫内感染，孕母疾病或营养低下，胎盘和脐带结构与功能异常均可导致胎儿营养不足和宫内生长阻滞，为婴儿营养不良的先决条件。重度营养不良大多由于多种因素所致。
宝宝营养不良的危害
1、早期营养不良，身高无明显影响，但随着病情的加重，骨骼的生长速度减慢，高度也低于正常。轻度营养不良，精神状态正常，但重度精神萎靡、反应差、低体温、脉细无力，食欲不振，便秘，腹泻，交替。
合并血浆白蛋白明显下降时，可有凹陷性浮肿、皮肤发亮，严重时可破溃、感染形成慢性溃疡。重度营养不良可有重要脏器功能损害，如心脏功能下降可有心音低钝，血压偏低，脉搏变缓，呼吸浅表等。
2、由于营养不良的患儿免疫功能低下，故易患各种感染，如反复呼吸道感染、鹅口疮、肺炎、结核病、中耳炎、尿路感染等;婴儿腹泻常迁延不愈加重营养不良，形成恶性循环。营养不良可并发自发性低血糖，患儿可突然表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升但无抽搐，若不及时诊治，可致死亡。
病变
本病的主要病变是大脑白质广泛的脱髓鞘，由枕部向额部蔓延，以顶、颞叶受损最明显。电镜检查可见特异的脂质板层。肾上腺皮质萎缩。
肾上腺脑白质营养不良起病于3～14岁之间，神经系统表现和肾上腺皮质受损的症状可以分别单独出现。神经症状是进行性的，有视力障碍、智力低下、走路步态不稳、瘫痪。开始可为一侧症状，以后逐渐发展为全身性对称性四肢瘫痪，痴呆。
抽筋发生较晚。还可有耳聋、眼部视神经萎缩，颅内压增高时病儿有头痛、呕吐等表现。肾上腺皮质受损表现为肾上腺皮质功能不全，小儿早期表现为乏力、记忆力减退、劳动力下降。皮肤色素沉着，呈棕黑色，以面部、四肢暴露部位明显。
粘膜色素沉着，以口唇、舌、牙龈处明显，呈点片状，蓝黑色。还可能有食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、注意力不集中、思睡、失眠、性格改变等表现。
诊断
本病的诊断主要根据临床表现。查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆减低，脑脊液压力增高，蛋白和γ球蛋白增高，X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开。
治疗
本病的治疗当有严重肾上腺皮质功能不全时用肾上腺皮质激素治疗有效。对症治疗用抗惊厥药物可防止抽筋。本病有遗传，且男孩多见，所以有家族史的下一代，如产前B超确定为男婴，可考虑终止妊娠。
结语：通过上文的介绍，想必大家对于脑白质营养不良是怎么回事都是有了一个比较全面的了解了吧，脑白质营养不良在我们生活中还是比较常见的情况哦，希望上面的文章能够帮助到大家，祝大家有一个健康的身体。
